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2022年 生命科学与医学奖

保罗.内古列斯库
迈克尔.威尔士

以表彰他们发现囊肿性纤维化是分子、生物化学和功能上出现缺陷所引致,以及鉴别和研发新药物去修复这些缺陷,因而能够治疗大多数患者。这些发现和药物不但减轻人类的痛苦,并挽救了无数生命。

 

得奖人简介

保罗.内古列斯库<br/>迈克尔.威尔士

贡献

2022年度邵逸夫生命科学与医学奖平均颁予保罗 · 内古列斯库(Paul A Negulescu)迈克尔 · 威尔士(Michael J Welsh),以表彰他们发现囊肿性纤维化是分子、生物化学和功能上出现缺陷所引致,以及鉴别和研发新药物去修复这些缺陷,因而能够治疗大多数患者。这些发现和药物不但减轻人类的痛苦,并拯救了无数生命。保罗·内古列斯库是美国福泰制药公司圣地亚哥研究部高级副总裁暨研究部主管。迈克尔·威尔士是美国爱荷华大学内科系肺科、重症监护和职业病医学教授;也是神经外科、神经科、分子生理及生物物理教授暨帕帕约翰生物医学研究所所长。

囊肿性纤维化(Cystic Fibrosis,缩写为CF)是一种很常见的严重单基因遗传疾病,全球有超过 80,000人受影响。发生突变而致病的单个基因称为囊肿性纤维化跨膜调节器(Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator),简称CFTR。CFTR蛋白的功能是确保氯离子的正常流动。氯离子是盐的一种成分,存在於人体分泌出来的体液,如汗液、唾液和黏液之中。这些液体能保持细胞润滑,对器官功能的正常运作十分重要。在囊肿性纤维化患者中,这些分泌物会变得浓缩而黏稠,不能充当润滑剂,尤其是肺部的分泌物,更会堵塞通道,引起致命的病变。很多CFTR中不同的突变都会导致患病,但其中一种称为F508del的突变尤其重要,因为大约百份之九十的患者的CFTR都发现带有这种突变。

 

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得奖人简介

 

保罗.内古列斯库 (Paul A Negulescu)

保罗.内古列斯库 (Paul A Negulescu) 现为美国福泰制药公司圣地亚哥研究部高级副总裁暨研究部主管。1986年及1990年於美国加州大学伯克莱分校分别取得生理学学士学位及博士学位。他先后在美国加州大学伯克莱分校和尔湾分校从事博士后研究工作。其后,他於1996年加入美国圣地亚哥极光生物科技公司成为第一批员工,并与公司一起成长,之后更成为发现生物学部高级副总裁(1999–2001)。2001年福泰制药公司收购极光生物科技公司,他被委任为研究部高级副总裁(2001–)。

 


2022年5月24日  香港

 

 

 

 

 

迈克尔.威尔士 (Michael J Welsh) 

迈克尔.威尔士 (Michael J Welsh) 现为美国爱荷华大学内科系教授 (肺科、重症监护和职业病医学);也是神经外科、神经科、分子生理及生物物理教授暨帕帕约翰生物医学研究所所长。1974年於美国爱荷华大学取得医学博士学位。他先后於美国加州大学三藩市分校和美国德克萨斯大学担任研究员后,便转到爱荷华大学工作,担任助理教授(1981–1984)、副教授(1984–1987)、内科医学教授(1987–)、囊性纤维化研究所所长(1988–)和分子生理学教授(1989–)。他是霍华德休斯医学研究所研究员(1989–)、美国国家科学院、美国国家医学院及美国人文与科学院院士。


2022年5月24日  香港